强直性脊柱炎(AS)是以骶髂关节和脊柱附着点炎症为主要症状的疾病。与HLA-B27呈强关联。某些微生物(如克雷白杆菌)与易感者自身组织具有共同抗原,可引发异常免疫应答。是四肢大关节,以及椎间盘纤维环及其附近结缔组织纤维化和骨化,以及关节强直为病变特点的慢性炎性疾病。强直性脊柱炎属风湿病范畴,是血清阴性脊柱关节病的一种。该病病因尚不明确,是以脊柱为主要病变部位的慢性病,累及骶髂关节,引起脊柱强直和纤维化,造成不同程度眼、肺、肌肉、骨骼病变,属自身免疫性疾病。
症状
1.初期症状对于16~25岁青年,尤其是青年男性。强直性脊柱炎一般起病比较隐匿,早期可无任何临床症状,有些病人在早期可表现出轻度的全身症状,如乏力、消瘦、长期或间断低热、厌食、轻度贫血等。由于病情较轻,病人大多不能早期发现,致使病情延误,失去最佳治疗时机。
2.关节病变表现AS病人多有关节病变,且绝大多数首先侵犯骶髂关节,以后上行发展至颈椎。少数病人先由颈椎或几个脊柱段同时受侵犯,也可侵犯周围关节,早期病变处关节有炎性疼痛,伴有关节周围肌肉痉挛,有僵硬感,晨起明显。也可表现为夜间疼,经活动或服止痛剂缓解。随着病情发展,关节疼痛减轻,而各脊柱段及关节活动受限和畸形,晚期整个脊柱和下肢变成僵硬的弓形,向前屈曲。
3.(1)骶髂关节炎约90%AS病人最先表现为骶髂关节炎。以后上行发展至颈椎,表现为反复发作的腰痛,腰骶部僵硬感,间歇性或两侧交替出现腰痛和两侧臀部疼痛,可放射至大腿,无阳性体征,伸直抬腿试验阴性。但直接按压或伸展骶髂关节可引起疼痛。有些病人无骶髂关节炎症状,仅X线检查发现有异常改变。约3%AS颈椎最早受累,以后下行发展至腰骶部,7%AS几乎脊柱全段同时受累。
(2)腰椎病变腰椎受累时,多数表现为下背部和腰部活动受限。腰部前屈、背伸、侧弯和转动均可受限。体检可发现腰椎脊突压痛,腰椎旁肌肉痉挛;后期可有腰肌萎缩。
(3)胸椎病变胸椎受累时,表现为背痛、前胸和侧胸痛,最常见为驼背畸形。如肋椎关节、胸骨柄体关节、胸锁关节及肋软骨间关节受累时,则呈束带状胸痛,胸廓扩张受限,吸气咳嗽或打喷嚏时胸痛加重。严重者胸廓保持在呼气状态,胸廓扩张度较正常人降低50%以上,因此只能靠腹式呼吸辅助。由于胸腹腔容量缩小,造成心肺功能和消化功能障碍。
(4)颈椎病变少数病人首先表现为颈椎炎,先有颈椎部疼痛,沿颈部向头部臂部放射。颈部肌肉开始时痉挛,以后萎缩,病变进展可发展至颈胸椎后凸畸形。头部活动明显受限,常固定于前屈位,不能上仰、侧弯或转动。严重者仅能看到自己足尖前方的小块地面,不能抬头平视。
(5)周围关节病变约半数AS病人有短暂的急性周围关节炎,约25%有永久性周围关节损害。一般多发生于大关节,下肢多于上肢。肩关节受累时,关节活动受限,疼痛更为明显,梳头、抬手等活动均受限。侵犯膝关节时则关节呈代偿性弯曲,使行走、坐立等日常生活更为困难。极少侵犯肘、腕和足部关节。此外,耻骨联合亦可受累,骨盆上缘、坐骨结节、股骨大粗隆及足跟部可有骨炎症状,早期表现为局部软组织肿、痛,晚期有骨性粗大。一般周围关节炎可发生在脊柱炎之前或以后,局部症状与类风湿关节炎不易区别,但遗留畸形者较少。
关节外表现AS的关节外病变,大多出现在脊柱炎后,偶有骨骼肌肉症状之前数月或数年发生关节外症状。
AS可侵犯全身多个系统,并伴发多种疾病。
(1)心脏病变以主动脉瓣病变较为常见。临床有不同程度主动脉瓣关闭不全者约1%;约8%发生心脏传导阻滞,可与主动脉瓣关闭不全同时存在或单独发生,严重者因完全性房室传导阻滞而发生阿—斯综合征。当病变累及冠状动脉口时,可发生心绞痛。少数发生主动脉肌瘤、心包炎和心肌炎。
(2)眼部病变长期随访,25%AS病人有结膜炎、虹膜炎、眼色素层炎或葡萄膜炎,后者偶可并发自发性眼前房出血。虹膜炎易复发,病情越长发生率愈高,但与脊柱炎的严重程度无关,有周围关节病者常见,少数可先于脊柱炎发生。眼部疾病常为自限性,有时需用皮质激素治疗,有的未经恰当治疗可致青光眼或失明。
(3)耳部病变在发生慢性中耳炎的AS病人中,其关节外表现明显多于无慢性中耳炎的AS病人。
(4)肺部病变少数AS病人后期可并发上肺叶斑点状不规则的纤维化病变,表现为咳痰、气喘,甚至咯血,并可能伴有反复发作的肺炎或胸膜炎。
(5)神经系统病变由于脊柱强直及骨质疏松,易使颈椎脱位和发生脊柱骨折,从而引起脊髓压迫症。如发生椎间盘炎则引起剧烈疼痛。AS后期可侵犯马尾,发生马尾综合征,而导致下肢或臀部神经根性疼痛,骶神经分布区感觉丧失,跟腱反射减弱及膀胱和直肠等运动功能障碍。
(6)淀粉样变为AS少见的并发症。
(7)肾及前列腺病变与RA相比,AS极少发生肾功能损害,但有发生IgA肾病的报告。AS并发慢性前列腺炎较对照组增高,其意义不明。
检查
1.电子计算机断层扫描(CT)对于临床怀疑而X线不能确诊者,可以行CT检查,它能清晰显示骶髂关节间隙,对于测定关节间隙有无增宽、狭窄、强直或部分强直有独到之处。2.磁共振(MRI)和单光子发射计算机断层扫描(SPECT)研究者认为,MRI和SPECT闪烁造影骶髂关节拍片,非常有助于极早期诊断和治疗,从这个角度看明显优于普通X线,但费用昂贵,不提倡作为常规检查。
3.实验室检查白细胞计数正常或升高,淋巴细胞比例稍增加,少数病人有轻度贫血(正细胞低色素性),血沉可增快,但与疾病活动的相关性不大,而C反应蛋白则较有意义。血清白蛋白减少,α1和γ球蛋白增加,血清免疫球蛋白IgG、IgA和IgM可增加,血清补体C3和C4常增加。约50%病人碱性磷酸酶升高,血清肌酸磷酸激酶也常升高。血清类风湿因子阴性。虽然90%~95%以上AS病人HLA-B27阳性,但一般不依靠HLA-B27来诊断AS,HLA-B27不作常规检查。
4.X线检查对AS的诊断有极为重要的意义,98%~%病例早期即有骶髂关节的X线改变,是本病诊断的重要依据。早期X线表现为骶髂关节炎,病变一般在骶髂关节的中下部开始,为两侧性。开始多侵犯髂骨侧,进而侵犯骶骨侧。可见斑点状或块状,髂骨侧明显。继而可侵犯整个关节,边缘呈锯齿状,软骨下有骨硬化,骨质增生,关节间隙变窄。最后关节间隙消失,发生骨性强直。骶髂关节炎X线诊断标准分为5期:0级为正常骶髂关节,Ⅰ期为可疑骶髂关节炎,Ⅱ期为骶髂关节边缘模糊,略有硬化和微小侵袭病变,关节间隙无改变,Ⅲ期为中度或进展性骶髂关节炎,伴有一项(或以上)变化:近关节区硬化、关节间隙变窄/增宽、骨质破坏或部分强直,Ⅳ期为关节完全融合或强直伴或不伴硬化。脊柱病变的X线表现,早期为普遍性骨质疏松,椎小关节及椎体骨小梁模糊(脱钙),椎体呈“方形椎”,腰椎的正常前弧度消失而变直,可引起一个或多个椎体压缩性骨折。病变发展至胸椎和颈椎椎间小关节,间盘间隙发生钙化,纤维环和前纵韧带钙化、骨化、韧带骨赘形成,使相邻椎体连合,形成椎体间骨桥,呈最有特征的“竹节样脊柱”。原发性AS和继发于炎性肠病、Reiter综合征、牛皮癣关节炎等伴发的脊柱炎,X线表现类似,但后者为非对称性强直。在韧带、肌腱、滑囊附着处可出现骨质糜烂和骨膜炎,最多见于跟骨、坐骨结节、髂骨嵴等。其他周围关节亦可发生类似的X线变化。
预防和预后
1.应避免强力负重,使病变加重。避免长时间维持一个姿势不动。若要长时间坐着时,至少每小时要起来活动十分钟。勿用腰背束缚器(会减少活动),使脊椎炎恶化。
2.睡眠时避免垫枕头且不睡软床。睡觉时最好是平躺保持背部直立。
3.清晨起床背脊僵硬时,可以热水浴来改善。热敷对于缓解局部疼痛亦有部分疗效。不抽烟,以免造成肺部伤害。
4.慎防外伤,开车时一定系上安全带,尽量不要骑机动车。
5.在寒冷、潮湿季节中,更应防范症状复发。
6.胃肠道及泌尿道的感染常诱发脊椎炎,故应该注意饮食卫生,多喝开水,多吃青菜水果,避免憋尿及便秘。
7.注意其他家族成员有无强直性脊柱炎的症状,如下背酸痛,晨间僵硬等。若有,应尽早就医。
骶髂关节炎
1.原发性骶髂关节炎
关节软骨细胞活性低下,髋部肌肉等软组织支持力量减弱,软骨呈退行性变。往往受年龄、体质、遗传等因素影响。年龄越大,积累的损伤越多,老年人的关节软骨基质中黏多糖含量减少,纤维成分增加,软骨的韧性降低,易遭受损伤而产生退行性变。肥胖体形的人发病率较高。
2.继发性骶髂关节炎
可产生生物力学的不平衡,使承重区范围缩小,承重区关节软骨承受压力增加导致关节软骨磨损引起骨性关节炎。扁平髋、股骨头骨骺滑脱、关节面不平整,机械性磨损,可引起骨性关节炎。髋关节某些疾病损害关节软骨如化脓性髋关节炎、髋关节结核、血友病、神经性髋关节病等。
临床表现1.疼痛
是该病的主要症状,也是导致功能障碍的主要原因。特点为隐匿发作、持续钝痛,多发生于活动以后,休息可以缓解。随着病情进展,关节活动可因疼痛而受限,甚至休息时也可发生疼痛。睡眠时因关节周围肌肉受损,对关节保护功能降低,不能和清醒时一样限制引起疼痛的活动,患者可能疼醒。
骶髂关节有广泛的神经支配,因此在临床上表现为多种疼痛形式,如下腰痛、臀区疼痛、大腿近端疼痛及腹股沟区疼痛。骶髂后韧带由S2-4支配,骶髂前韧带由L2-S2支配,骶髂关节韧带有致密的无髓神经纤维构成伤害感觉系统分布,遍及关节囊整个厚度。由于其神经支配的联系复杂,因此骶髂关节病变与下腰痛有密切关系。
2.晨僵
晨僵一般提示滑膜炎的存在,但和类风湿关节炎不同,晨僵持续时间比较短暂,一般不超过30分钟。活动后即可逐渐缓解。
3.其他症状
可出现关节挛缩、功能紊乱、静息痛、负重时疼痛加重。由于关节表面吻合性差、肌肉痉挛和收缩、关节囊收缩以及骨刺等引起机械性闭锁,可发生功能障碍。
检查1.Piedallu症
患者取坐位,检查者自后方观察其髂后上棘是不是在同一水平线上,一般情况下,患侧偏低;腰前屈时,则患侧位置升高程度超过健侧。
2.对抗性髋外展试验
阳性。
3.退变性骶髂关节炎
X线平片上显示关节退变,以增生及骨刺为主。
鉴别诊断诊断单纯性骶髂关节炎,需要与强直性脊柱炎的鉴别。强直性脊柱炎骶髂关节疼痛特点是休息不能缓解,活动后方能缓解。强直性脊柱炎都侵犯骶髂关节,上行至腰椎疼痛,所以强直性脊柱炎骶髂关节疼痛常伴有腰痛和腰骶疼痛伴有晨僵。先为反复发作,间歇性或两侧交替性酸痛,随病情发展,或持续性深部隐渐性钝痛或者刺痛,伴有腰部酸痛,全身疲劳无力,其特点为休息、阴天或劳累后加重,活动、遇热后疼痛缓解。
并发症退行性变过程可促使骶髂关节出现骨性关节炎改变,严重者可自发融合形成骨化强直。
治疗1.宣传防病知识、保护关节
让患者对该病有所认识,体育锻炼要循序渐进,防止关节过度运动和负重,避免关节机械性损伤。严重时应制动或石膏固定,以防畸形。减轻体重,使用把手、手杖以减轻受累关节负荷。与职业有关者,应调换工作。进行有关肌肉群的锻炼,可保持和改善关节活动,以增强关节的稳定性。
2.药物治疗
疼痛时可以使用镇痛药,但不要长期使用,以免形成依赖或降低作用。可尝试采用软骨保护类药物(如硫酸氨基葡萄糖、硫酸软骨素)缓解症状。如果是局部压痛点者,可作痛点封闭,但轻易不选择手术治疗。
3.物理疗法
热疗、水疗、红外线、超短波、电刺激等均可增强局部微循环、缓解肌肉韧带结构紧张,减轻疼痛等症状。
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