慢性肾脏病患者的肌肉骨骼改变：图片综述Musculoskeletalchangesinpatientswithchronickidneydisease:apictorialreview

学习目的

了解慢性肾脏病（CKD）患者肌肉骨骼变化的病理生理学。

能够区分CKD中不同代谢异常相关的关键影像学特征。

背景

慢性肾脏病（Chronickidneydisease，CKD）在欧洲的发病率因国家而异，但据估计，CKD影响了约11%的欧洲人口，其中1.0%-5.9%为晚期疾病。由于肾脏在钙/磷代谢中的重要作用，CKD影响了肌肉骨骼系统。由此引起的紊乱统称为CKD-矿物质和骨骼疾病（CKD-MBD）。这些异常在临床上表现为G3-G5期CKD阶段，由以下一种或多种因素引起：钙磷代谢异常、PTH分泌障碍、维生素D缺乏。

图1：钙/磷代谢调节。在Ca/Pi代谢中起关键作用的机制主要有5种：

1）高钙血症抑制和低钙血症增加甲状旁腺激素（PTH）的分泌，影响肾脏，骨骼和肠道，导致血钙（Ca）升高和磷酸盐（Pi）减少;2）PTH，低血磷症和低血钙症刺激活性vit.D合成，强烈抑制PTH的分泌并促进Ca和Pi肠的吸收；3）高磷血症可降低血清Ca，抑制vit.D合成，并直接刺激PTH分泌（与低血钙症或vitD缺乏症无关）；4）由于PTH和成纤维细胞生长因子23(FGF-23)对近端小管中Na-Pi共转运蛋白的作用，Pi的重吸收受到干扰，出现高血磷和高磷血症；5）TRPV5活性增加了远端小管对Ca的重吸收。欧洲终末期肾病的肾脏替代治疗（RRT）发生率为每百万人口例。大多数患者(84%)在开始RRT为血液透析。年，名欧洲人接受了肾移植手术。在肾脏受者中，CKD-MBD最常表现为低转化性骨病(lowturnoverbonedisease)，占移植后骨活检的50%，然而由于持续性甲状旁腺功能亢进症（HPT）引起的高转化性骨病并不罕见（25-50%）。RRT患者会出现淀粉样蛋白沉积、铝中毒或免疫抑制的不良影响所引起的变化。

CKD-MBD相关性病变

一、继发性和三发性甲状旁腺功能亢进症

三发性甲状旁腺功能亢进(tertiaryhyperparathyroidism,THPT)常发生于长期慢性肾衰患者，在最初引起甲旁亢的刺激去除后，如肾移植后，甲旁亢症状仍持续加重，需手术切除由于甲状旁腺增生已发展成为功能自主的腺瘤。甲状旁腺功能亢进症（HPT）的主要特征是增加骨的转换，以快速的骨吸收为特征。1、骨质吸收认识到各种类型的骨吸收。在95％的HPT患者中，最早且最典型的骨骼变化发生在手部-手部X线照片可用于确诊和评估治疗反应在剩下的5％中，手可以是正常的，而骨骼吸收的初始特征将出现在其他骨骼区域中。图2a：女，81岁；G4期CKD；不同类型的骨质吸收：指骨末端（短白色箭头）和中节指骨桡侧（蓝色箭头）的骨膜下骨吸收；骨内膜骨质吸收--沿皮质内表面的扇形（白色空心箭头）；皮质骨质吸收-皮质内的隧道样低密度影（黑色箭头）;软骨下骨质吸收--偏心于关节面的边缘（白色长箭头）。图2b：髋关节软骨下吸收，关节面塌陷，耻骨联合处有轻微骨吸收。股直肌和臀肌附着处可见软骨下吸收（黑色箭头）。

图2c：X线和骨盆CT显示骶髂关节软骨下吸收，关节间隙假性增宽，沿髂骨侧更为明显。

图2d：肩部X线片显示肩锁关节软骨下吸收（黑色箭头），角锁韧带、肩袖和肱三头肌附件（白色箭头）的韧带下和腱鞘下吸收。2、棕色瘤（破骨细胞瘤）非肿瘤性的骨吸收/重塑组织病理学：富血管纤维母细胞间质，出血灶（含铁血黄素沉积），破骨细胞多核巨细胞聚集。罕见（1.5%的继发性HPT患者）-HPT通常在棕色肿瘤发生前被发现并治疗通常无症状，偶然在X线/CT上发现；较大的病灶可能导致病理性骨折常见影像表现：单个或多个病灶可发生在任何骨骼（常见位置：下颌骨，肋骨，锁骨，骨盆，股骨）和骨骼的任何部位（包括关节末端）偏心性或皮质内边界清、膨胀性、圆形或分叶状溶骨性病变，HPT治疗后演变为混合溶骨性/硬化性病变骨膜反应提示骨折MRI表现可反映病变的组成和是否有出血图3：2名肾移植（Ktx）后患者的棕色瘤（白色箭头）。左图为50岁男性在Ktx术后早期的骨盆CT，显示骶骨上有一个单发的、边界清晰的肿瘤。右图，41岁女性在Ktx后4年的胸部CT显示膨胀性、多发性肋骨病变，边缘硬化。图4：女，49岁；CKD伴继发性HPT的患者的棕色瘤愈合。侧位X线片和相应的年CT：A--髌骨内棕色瘤伴病理性骨折；B--偏心性膨胀性病变；C--皮质病变。患者接受了甲状旁腺切除术，右侧图年的CT图像显示棕色瘤内骨组织的填充和髌骨骨折的愈合。

鉴别诊断：转移瘤（关节端和皮质少见），其他含有巨细胞的病变（与高钙血症和HPT的相关性很重要）

图5：肘关节X线和MRI（从左至右：T1WI、FS-PDWI、T2WI序列），偶然发现愈合的棕色肿瘤引起肱骨远端端轻微膨胀性改变，病变边界清晰，分叶状，病灶内充满脂肪组织。3、骨膜反应（新生）不常见，与严重疾病有关的连续的，片状的，并入邻近骨质后导致骨皮质增厚典型部位：长、短管状骨，耻骨上缘沿髂耻线4、软组织钙化（“晶体沉积病”）5、并发症：不全性骨折关节病关节不稳（韧带和关节囊松弛所致）自发性肌腱断裂：常见于年轻男性，血液透析9年软组织肿胀、渗出和半脱位潜在的肌腱异常，最初影像学表现可能是骨吸收典型位置：膝关节伸肌腱肌：股四头肌腱（最常见）和髌腱肱三头肌肌腱手指的屈、伸肌腱

二、骨质减少

骨质减少是骨软化（维生素D缺乏导致的骨化不足或异常）、骨吸收（HPT）和骨质疏松（包括药物引起的骨质疏松）的累积效应。骨质减少最重要的并发症是不全性骨折。eGFR60ml/min/1.73m2者发生骨折的风险增加5倍。大约30%的肾移植后患者会发生骨质疏松，1/5的患者会在移植后的前5年内发生骨折，尤其是在最初6个月，此时钙/磷代谢紊乱最为明显。环孢菌素和糖皮质激素是导致骨质丢失的重要药物。类固醇停药方案可使骨折风险降低31%。骨小梁模糊不清，给人的印象是“质量差”的X线片机能不全性骨折一般发生在双侧，呈对称性。不全性骨折好发部位：胸椎和腰椎：压缩/楔形骨折股骨颈骨盆：耻骨支，骶骨（H征），髋臼上区不全性骨折不太常见的位置：胸骨，肩胛颈，肋骨，股骨近端三分之一，胫骨和腓骨，距骨图6：CT显示48岁的ESRD-CKD患者晚期骨质疏松症伴有大量椎体功能不全骨折。图7：骨盆不全性骨折最常见的部位。(A)股骨颈，(B)耻骨上支，(C)髋臼上区，(D)骶骨--“H”标志指的是骨折线垂直穿过骶骨环，平行于骶髂关节，(此处通过S3)。假骨折线(looserzone)是骨软化症的一种不全骨折病理类型多见于耻骨支、股骨上段等部位,表现为与骨皮质垂直的宽约1-2mm、边缘轻度硬化的透凉线可进展到完全骨折图8：在平片上看到的股骨颈内侧的Looser带（箭头），横向透亮线穿过股骨颈的一部分，垂直于受累骨皮质。硬化边缘和轻度的骨膜反应反映出愈合改变。

图9：X线片显示尺骨干中段的假骨折线（Looser带）（白色箭头）；在桡骨的骨皮质中可见溶解/硬化混杂密度的棕色瘤（黑色箭头）。

图10-12：男，44岁；骶骨和耻骨支（图17）、肋骨（图18）和肩胛骨（图19）在典型位置有多个假骨折线（Looser带）（箭头）。三、弥漫性骨硬化显示特有的好发于松质骨：脊柱（经典的“橄榄球球衣”脊柱）、骨盆、肋骨和锁骨。骨骼结构脆弱，容易发生应力性骨折。图13：颅骨（A）、骨盆（B）和脊柱（C）弥漫性骨质硬化，椎骨上终板和下终板附近有“rugger-jersey”脊柱带状硬化区，中间有正常骨密度。

四、晶体沉积病

钙盐沉积可发生在任何软组织中，典型的是关节周围。诱发因素：高钙血症、局部组织损伤、碱中毒、细胞外液中钙磷产物增加。超声检查是发现早期钙质沉积和组织炎症的最敏感的诊断工具。钙羟基磷灰石关节周围钙质沉着症：在X线和CT上呈散在、絮状、斑点状高密度影常为多中心，对称性；大关节小关节。与肿瘤性钙质沉着症相比，在大关节伸肌表面周围可能有大量积液。腱鞘沉积可引起无菌性炎症和邻近骨质的压力性侵蚀通常随着治疗而消退图14：男，73岁；因淀粉样变继发股骨颈病理性骨折入院，软组织中钙盐大量沉积，呈云雾状，对称性高密度影。继发性焦磷酸钙晶体沉积病（CPPD）病也可因CDK而出现。CPPD病可有多种形式，临床表现不同。图15：女，55岁；CPPD在髌股关节软骨表面（A）和半月板（B）的超声和X线图像。

图16：CT显示在耻骨联合关节间隙，髋关节和椎间盘的软骨中焦磷酸钙晶体的沉积。

图17：手腕X线显示掌指关节和三角纤维软骨复合体内的焦磷酸钙晶体的沉积。

图18：颈椎CT显示，由于焦磷酸钙晶体的沉积在十字韧带，翼状韧带和横向韧带，导致了寰枢关节的骨性关节炎和齿状突后的假性肿瘤。急性CPPD可能表现为齿状突加冠综合征(Crowneddenssyndrome)。

DD包括多种疾病，主要是关节周围钙化：骨化性肌炎、滑膜骨软骨瘤病、肿瘤样钙质沉着症、痛风、钙化性肌腱炎等。

五、透析相关的特殊病变

1、淀粉样变继发于β2-微球蛋白的细胞外沉积血液透析2-4年的患者发生率约20%，透析13年以上的发病率%。主要涉及骨关节系统（骨、滑膜、肌肉、肌腱、韧带）临床和影像学表现是多样的并发症：病理性骨折压迫脊髓骨科干预失败率高图19：两张骨盆CT片显示淀粉样骨关节病最典型的位置--股骨颈。双侧溶骨性病变（箭头）伴有薄硬化边缘，导致骨皮质破坏，左侧合并病理性股骨颈骨折。

图20-21：男，54岁；淀粉样变骨关节病，自幼接受血液透析。颈椎的CT和X线片显示C1-C2和椎体后部的外侧有多处侵蚀（白色粗箭头），原因是关节突滑膜和韧带中淀粉样物质沉积。圆圈内显示明显的侵蚀性脊柱关节病，椎体前上角和前内角有侵蚀，椎间隙严重狭窄，椎体终板有侵蚀/囊肿，骨质密度减低。在C2和棘突周围的软组织中也有钙化的淀粉样蛋白沉积（白色长箭头）。

图22：男，54岁；淀粉样变骨关节病，自幼接受血液透析。CT和MRI（从左到右：CT、T2WI，FS-T2WI，T1WI，T1+C）显示淀粉样蛋白沉积，在T1WI和T2WI上均具有典型的低信号，增强后中等程度强化。

图23：男，54岁；淀粉样变骨关节病，自幼接受血液透析。齿状突周围的软组织肿块（假性肿瘤），信号通常很低。

2、铝中毒非常罕见骨质疏松症伴有上肋骨（比其他原因引起的骨质疏松症更常见）、椎体、髋关节和骨盆的不全性骨折。血管坏死胫腓骨远端骨干和骨盆入口处的骨膜反应

六、免疫抑制剂相关性骨改变

1、骨坏死服用糖皮质激素、环孢素、西罗莫司和硫唑嘌呤的患者发生骨坏死的风险更高。好发部位：股骨头和肱骨头、股骨远端、胫骨近端、距骨、肱骨髁、骰状骨和腕骨。当处于关节面下时，通常会导致关节面塌陷（由于微骨折的累积）和继发性骨关节炎。X线/CT:因关节腔积液导致关节间隙轻度增宽和关节周围骨质疏松透亮区域周围的蛇形硬化边缘新月征-软骨下骨的一条透亮线，代表早期软骨下塌陷和与上覆软骨分离关节表面变平并塌陷图24：双侧股骨头缺血坏死的X线片。左边：软骨下塌陷的早期阶段，有新月征（箭头）--关节下骨的一条透亮线。右图：晚期塌陷，关节面扁平，继发骨性关节炎。

图25：男，32岁；在肾移植术后出现膝关节疼痛。X线片显示股骨远端和胫骨近端有地图样硬化性病变。CT显示，骨中央密度减低去，周围见硬化边。

磁共振成像：MRI表现为股骨头前上部负重区在T1W上显示线样低信号区其他征象：出血（T1WI和T2WI高信号）、囊性变（T1WI低信号、T2WI高信号）、纤维组织（低信号）弥漫性骨髓水肿双线征：常见征象-T2WI上病灶周围有周围低信号线（硬化）和高信号线（肉芽组织）边缘征：骨软骨碎裂；T2W上两条低信号线（硬化）之间的高信号线或T1WI上中间信号线（液体），提示不稳定T1+C（Gd）：增强后肉芽组织有强化图26：男，32岁；在肾移植术后出现膝关节疼痛。MRI显示边界清楚的病变处充满了脂肪组织，这是骨骼梗死的病理特征。圆圈中的区域显示双线征：T2WI上的外侧低信号（硬化-蓝色箭头）和内侧高信号线（肉芽组织-白色箭头）。其中一个病变与股骨内侧髁的关节面相邻，引起关节面塌陷和继发性骨关节炎。

免疫功能低下的患者表现出更高的骨恶性肿瘤和感染风险（非机会性病原体引起的骨髓炎和化脓性关节炎）发生率。

结论Theknowledgeoftypicalmusculoskeletal

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