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往期推荐

之脊柱及胸廓畸形X线、CT表现

No.1

四肢畸形

01

先天性髋关节脱位

简要病史：女性，10岁，跛行4年余。

影像表现：

左髋关节盂变浅,左股骨头向外上移位，与髂骨翼形成假关节，股骨头变小变扁，股骨颈缩短，申通线不连续

右髋关节及双侧骶髂关节在位，关节间隙不窄，周围软组织未见明显肿胀

最终诊断结论：左髋关节先天性脱位

概述：

先天性髋关节脱位是小儿比较常见的先天性畸形之一，以后脱位多见，出生时即存在，女多于男，约5：1，左侧多于右侧，双侧者较多

主要由于髋臼、股骨头、关节囊、韧带和附近肌肉先天性发育不良或异常，导致关节松弛，半脱位或脱位。临床可表现为跛行或鸭步，患肢股骨头凸出，外展受限，两下肢不等长等

X线检查是诊断先天性髋关节脱位的重要方法，表现为患侧股骨头向外上移位，股骨头骨化中心发育小，髋臼浅，髋臼角增大等典型征象。在股骨头骨骺出现后，轻度髋关节脱位常用测量法来判断

常采用的是Perkin方格法：自两侧Y形软骨的中央划一横线，再经髋臼外侧缘划一垂直纵线将髋关节分为4个区，正常股骨头骨骺位于内下象限区，根据股骨头超越此分区的程度，可以判断脱位的情况

儿童髋部疼痛的常见影像表现分析

除了以上直接征象外，由于髋关节脱位后常影响同侧患肢的发育，还可观察到患侧股骨头细小，坐骨、耻骨、髂骨翼发育均可小于健侧，致使骨盆向健侧倾斜

02

先天性尺桡骨融合

简要病史：女性，9岁，右肘关节活动障碍不适3月余。

影像表现：

图A、B为尺桡骨正侧位片示：右上尺桡骨融合，融合部见骨小梁通过，尺桡骨骨皮质连合，右桡骨小头发育不良、偏小，肱桡关节半脱位，关节间隙不窄，周围软组织未见明显肿胀

图C、D为CT轴位，显示融合部骨小梁通过更清晰

图E、F为CT的VR重建，右尺桡骨近段融合

最终诊断结论：右侧先天性尺桡骨融合畸形

概述：

先天性尺桡骨融合是一种上肢严重的畸形，前臂固定于旋前功能位不能旋后为其主要临床特征

根据尺、桡骨联合的程度和桡骨小头的形态，Ktenbock将其分为两型。I型一般为骨性联合；Ⅱ型为软骨性和纤维性联合，前者多，后者少

当联合为Ⅱ型时，X线片上不能显示，容易误诊，此时应注意观察尺桡骨的外形及间距等间接征象。在X线片上常能显示尺桡骨的骨性联合，联合处中间无骨皮质；联合部位多位于近1/3处，很少见于尺桡骨中段，偶见尺桡骨完全融合

根据桡骨小头的形态可将I型又分为三型：IA型桡骨小头不明显或缺如，尺桡骨上段骨性联合；IB型桡骨小头形态正常，且无脱位，自桡骨结节以上为骨性联合；IC型桡骨小头存在，但有脱位，尺桡骨上段骨性联合

无桡骨小头的又称无头型，有桡骨小头的又称有头型，且无头形较有头型多见。由于融合，桡骨生长主要向远侧，并见桡骨干弯曲增粗，与尺骨分离。两骨间隙增宽，尺骨变短、远端向背侧脱位，两骨可有交叉现象

03

多指畸形

简要病史：男性，10岁，发现左手多指畸形8年余

影像所见：

图A，左手正位；手掌可见六根掌骨，第五掌骨干变细，各节掌骨与相应指骨相关节。

最终诊断结论：左手多指畸形。

概述：

多指畸形是最常见的先天性手畸形，既往临床上治疗简单，以小手术对待。多指畸形根据部位不同，主要分3型：轴前型的拇指多指，中央型多指，轴后型的小指多指

X线上又分为软组织型、多生指(趾)型、多指(趾)骨型三种。软组织型是指多指(趾)内是单纯的软组织影，无骨骼、软骨、肌肉及肌腱，仅与正常的手指软组织相连

多生指(趾)型是指多指与正常指完全一样，内有指骨，与掌骨成关节，也可多一掌骨。此型最多见，本例即为此型，且多一掌骨

多指(趾)骨型是指在正常的掌骨或指骨上发生两指分叉。此种畸形X线表现明显，行X线检查的主要目的是为了区分正指和副指的关系，以便手术

No.2

骨发育障碍

01

骨斑点症

简要病史：男性，53岁，外院体检发现骨盆骨质异常，既往体健

影像表现：

双侧髂骨及髋臼为中心呈放射状排列大小不等的斑点状密度增高影，双侧耻骨、坐骨及股骨近段亦见大小不等斑点状密度增高影

最终诊断结论：骨斑点症。

概述：

骨斑点症又称骨斑驳症、限局性骨质增生症、弥漫性浓缩性骨病等。本病病因不明，可能与家族遗传有关，是一种常染色体显性遗传病

绝大多数患者无明显临床症状，在偶然体检中发现。可发生在任何年龄，男女均可发病。好发在手、足短骨，管状骨的干骺端及骨骺的松质骨和骨盆、肩胛骨等扁平骨的松质骨内，很少累及颅骨、肋骨、脊柱、胸骨、锁骨

X线检查是发现和诊断本病的主要依据，表现为松质骨内多个圆点小结节状高密度影，大小不等，边缘光滑锐利，不累及骨皮质，骨的外形及邻近关节也正常

02

蜡泪样骨病

简要病史：女性，45岁，发现右手指肿物5年，疼痛伴活动受限加重半年。

影像表现：

图A-BX线示右侧腕骨、第2、3掌骨及第2近节指骨、第3指骨皮质增厚，髓腔内可见高密度影，密度均匀，边界尚清，并多发小斑片状高密度影突向软组织

图C-FCT示右手第3指骨近、中、远节指骨间，第2指骨近节指骨，第2、3掌骨，右手月骨、头状骨，骨质密度均明显增高，呈成骨样改变，骨髓腔变窄，部分边缘可见局限性突起，似溶蜡滴状改变，邻近的指间关节间隙尚可，未见明显变窄，周围软组织未见明显肿胀

图GCT-VR示多发掌指骨表面凹凸不平，局部骨质增生硬化

图HMR示多发掌指骨表面高低不平，增厚硬化骨质T1WI呈低信号，髓腔变窄

最终诊断结论：蜡泪样骨病。

概述：

蜡泪样骨病（Candlegutteringlikediseaseofbone）最初由Leri和Jonny报道，因宛如蜡烛燃烧后蜡液流淌的形状而得名

蜡泪样骨病是常染色体显性遗传，是少见的骨质硬化性疾病，可发生于任何年龄，好发年龄为5-20岁，男女发病无明显差异。男性多于女性。病变在儿童期逐渐发展，成年后缓慢发展或趋于稳定

肢体临床症状主要为局部疼痛、活动受限及感觉异常。肢体感觉异常主要是由于增生的骨块压迫邻近血管神经所致

组织学可表现为骨皮质不同程度地增厚，病灶内骨小梁增粗，小梁间隙内纤维组织富含细胞并可见膜内化骨，周边软组织内可出现异常的骨、软骨样组织、血管及纤维软骨组织。蜡泪样骨病主要累及四肢长骨，多沿四肢神经和大血管走形分布，以单侧肢体多见，下肢多于上肢

病变可跨越滑膜关节，少数软组织内可出现骨化。影像学特征示单肢多骨的偏侧性骨质增生硬化，常常累及长骨骨干，增生硬化骨质密度呈象牙质样，骨表面高低不平，髓腔狭窄甚至闭塞，与正常骨分界清楚。其最具特征的表现示外形似蜡烛燃烧后往下流淌的形状。可病变跨关节生长，但不累及关节

骨外软组织内亦可见钙化或骨化。短管骨可表现为骨内斑点状或条索致密影，骨皮质增厚，使短管骨增粗

MR上硬化区为低信号，周边软组织及髓腔未见明显水肿

03

马德隆畸形

简要病史：男性，18岁，双前臂变形弯曲，腕部疼痛半年，近期加重1月余

影像表现:

图A-D双腕关节X线正侧位片示双侧桡骨缩短，并向腕侧、尺侧弯曲，尺骨相对增长，尺骨头细小，桡骨头粗大；桡骨远端内侧骨骺发育不良，部分融合，致桡骨远侧关节面向尺侧倾斜，桡尺骨间隙增宽，腕骨排列紊乱，以月骨为中心呈锥形排列，挤塞于桡尺下关节之间

最终诊断结论：双腕关节诸骨异常所见，考虑马德隆畸形可能性大

述评：

马德隆畸形（madelungdeformity）又称屈腕畸形，是一种常染色体显性遗传性疾病

由于桡骨下端内1/3软骨发育不良造成同一部位骨骺及骨干发育障碍，而桡骨下段外1/2部发育正常，导致随着骨骺及骨干的生长，出现桡骨干向外后弯曲畸形、桡骨下端关节面倾斜、尺、桡骨间隙增宽、尺骨下端向后方半脱位等特征性表现

该病于年由Dupuytren首先报道，于年由Madelung作了详细描述

该病常起病于儿童或青春期，多见于6-13岁儿童，以女性多见，其病变程度通常较男性严重，约75%双臂对称性发病，40%有明确遗传史及家族史

马德隆畸形的临床特点：1、腕部疼痛，活动时加重；2、手腕无力，不能持重；3、前臂短缩，变形弯曲；4、尺骨茎突隆起；5、腕关节背伸、掌屈、尺偏及旋转受限

影像特点：X线检查侧位像上，患侧手机腕骨向前移位，而与前臂排列关系如步枪刺刀状。桡骨短缩，尺骨相对增长并向远端和背侧突出。桡骨小头发育不良，桡腕关节面向尺侧倾斜也为其特征之一

另一特征表现为月状骨向桡侧脱位，腕骨排列紊乱，以月骨为中心呈锥形排列，呈「倒金字塔」，月骨为锥形顶端，嵌于尺桡下关节之间

马德隆畸形属少见病，但根据典型X线表现及临床特征，一般不难诊断，该病预后良好，成年后可自行终止发展，若能早期作出正确诊断，及早进行手术纠正，预后更好

作者

影像super超

编辑

小雪球

责任编辑

彭龙

插图来源

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题图来源

站酷海洛

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