本文原载于《中华神经科杂志》年第11期

大脑皮质发育畸形(malformationofcorticaldevelopment，MCD)是一组由遗传、理化、感染等多因素导致大脑皮质发育异常的一类疾病的总称，以癫痫和智能障碍等症状为主要临床表现。现公认的分类主要分为3组：(1)由神经元和胶质细胞的增殖、分化和凋亡这个阶段发育异常导致的畸形，主要包括头小畸形(microcephaly)、皮质异常增生畸形(corticaldysgeneseswithabnormalcellproliferation)和巨脑症(megalencephalies)；(2)由于神经细胞的异常迁移导致的畸形，主要包括无脑回畸形(lissencephaly)和异位症(heterotopia)；(3)由于迁移后的异常发育导致的畸形：主要包括多小脑回畸形(polymicrogyria,PMG)、大部分局灶性皮质发育障碍(focalcorticaldysplasia,FCD)、脑裂畸形(schizencephaly)等[1]。目前在MCD的治疗方面还存在很大困难，据相关报道[2]，有很大一部分药物难治性癫痫(intractableepilepsy)是由MCD所致，而在儿童期体现尤为突出，因此，探索MCD发生机制，为其治疗寻找一个突破口成为国内外学者研究的热点。Reelin信号通路作为MCD发生机制中至关重要的一条路径备受学者







































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