作　者：郑诗豪

每当医学论坛有人求教髋部畸形的影像学诊断，除非非常明显的IV型先天性髋臼发育不良伴脱位（DDH），否则下面的评论都会乱成一锅粥，比如下面三幅图，你能毫不犹豫的分辨出它是什么疾病么？

图1

图2

图3

大致一看你会发现它们髋臼表浅，仿佛都没有发育，股骨头畸形，均呈脱位状，股骨颈短小或缺如，股骨髓腔狭小。难道它们都是DDH么？

作为关节科医生，你可能只关心患者有没有因为发育性髋部疾病继发了严重髋关节骨性关节炎，反正终末期的治疗手段都是一样的——全髋关节置换（THA），但是如果你能说出X光片背后深层的诊断，不光可以获得患者空前的信任，更能让同行高看一眼。就像你看了《速度与激情》，然后绝不会跟同伴炫耀我国小品演员也去演了好莱坞大片。

图4郭达（左）与杰森斯坦森（右）

一

先天性髋臼发育不良（DDH）

DDH是一种较常见的先天性畸形。其特点是新生儿出生时，部分婴儿股骨头脱出髋臼，少数则为完全脱出髋臼。

随着年龄的增长，患儿髋臼、关节囊、股骨头及髋关节周围的韧带和肌肉等均出现继发性病变且不断加重。主要表现为肢体短缩、走路跛行或摇摆步态，对儿童健康生活影响较大，是导致儿童肢体残疾的主要疾病之一。

DDH在各个年龄段的表现不尽相同：

出生至1岁半

主要病理变化是髋关节囊、韧带松弛，股骨头的一部分或全部脱出髋臼，髋臼、股骨头关节软骨正常，无软骨变性或脱落，患侧股骨头骨骺发育正常或略迟于健侧。股骨颈前倾角大，髋臼略浅，臼内填充物增多，关节盂唇肥厚、内翻。关节囊厚度正常，与周围无粘连，髋周肌肉无明显挛缩。

1岁半至5岁

患儿学会走路后，股骨头脱出髋臼并逐渐向上移位，在髋臼正上方或稍后侧的髂骨翼处形成骨性凹陷，即所谓假臼。关节囊被拉长，并与周围组织粘连，呈葫芦状。髋臼变浅，变为斜坡状。髋臼、股骨头关节软骨变薄，部分脱落。髋周肌肉继发性挛缩，股骨前倾角增大。

大于5岁

在上述病变基础上，髋关节畸形更加严重，髓臼完全失去正常形态，变得更浅，臼内被纤维组织充满，关节软骨发生退行性变，甚至脱位股骨头与假臼之间出现痛性“关节炎”。髋关节周围软组织挛缩严重。

从DDH的病理发展来看，DDH的“原罪”在于髋臼。是髋臼的发育不良引起股骨头负重改变，进一步引发脱位，有些造成假臼形成。DDH发病的越早，患者越早丧失患肢负重能力，股骨干也就越细，发病晚的患者还可以保留相对正常的股骨髓腔，这与经过一定岁月的负重有关。

从阅片上判断DDH需要参考以下几个方面：

CE角（CenterEdgeangle）：

也叫中心边缘角，通过股骨头中心画一垂线，由股骨头中心点到髋臼外上缘画一线，两线交角为CE角，正常为20°－40°，平均36°角。它反映股骨头被髋臼的包容情况，即负重范围。

图5CE角

髋臼深度（AcetabularDepth）：

从耻骨联合处耻骨上缘到髋臼外上缘连线，此线到髋臼顶部的最大距离。正常男性7mm-18mm，平均13mm，女性9mm-18mm，平均12mm，若此间隙小于9mm，可能存在髋臼浅或髋臼发育不良。

图6髋臼深度测量

Shenton线：

也叫髂颈线，是由正常闭孔上缘弧形线与股骨颈内侧弧形线相连的一个抛物线，髋臼发育不良此线可不连续。

图7Shenton线

Sharp角：

即两侧泪点的连线与泪点和髋臼外缘连线所形成的夹角。该角对Y形软骨闭合后检测髋臼发育不良有意义，是随访判定髋臼发育情况的指标。正常值男为32o-45o，女为34.5o-47.5o。

图8Sharp角（右侧正常，左侧增大）

臼头指数（AHI）：

指股骨头内缘到髋臼外缘的距离（A）与股骨头最大横径（B）之比，即AHI＝A/B×，正常范围为84-85，是检查髋臼对股骨头的覆盖情况的指标。

图9AHI

髋臼指数：

从髋臼外缘向髋臼中心连线与两侧髋臼中心连线（H线）相交所形成的锐角，称为髋臼指数。正常值为20°-25°，当小儿步行后此角逐年减小，直到12岁时基本恒定于15°左右。

图10髋臼指数

所以咱们再看文章开头的那张片子，是不是会找到些感觉：

图1答案：DDH

二

发育性髋内翻（DCV）

发育性髋内翻（developmentalcoxavara，DCV）又称为先天性髋内翻（Congenitalcoxavara，CCV），最早由Hofmeister将其命名为髋内翻畸形，常在幼儿时发病，股骨颈的颈干角呈进行性减小，表现为跛行进行性的加重，为儿童跛行原因之一，单侧发病多于双侧，临床发病率较低，性别和种族无明显差异。

DCV的病因不明，有家族遗传史，但遗传因素不明显，是多种原因造成的胚胎发育异常、先天性骺板发育异常、股骨颈内侧钙化过程受阻，以致股骨颈内侧发育异常，其原因究属局部血管畸形还是创伤引起的尚未定论。70%的患儿可伴有腓骨、髋骨等肢体部分缺损。患儿大腿短小，肌肉正常，髋内翻时大粗隆上移，髋部常有屈曲外展挛缩畸形。

DCV的股骨头内侧与股骨颈交界处见三角形骨缺损区或称骨发育不全区，三角形骨块尖端与横过股骨颈的骨质疏松带相连，病理检查为骨化延迟的软骨组织。其位置在股骨颈的主要负重力线路径上，可减少股骨颈承受力量的能力，而骺线则在该线之近端。

随年龄、体质量的不断增加，患儿站立行走负重，加重了股骨颈的弯曲，导致股骨头骺向内倾斜，引起了不利于该股骨颈疏松部软骨组织的剪应力和弯应力，这些应力随股骨颈弯形而增加，髋内翻进一步加重，颈干角进行性减小，甚至达到锐角的程度，股骨颈骨质疏松带增宽、大粗隆上移与髂骨相邻为止，最后髋内翻畸形呈一种手杖样的外形。

因此，从DCV的病理过程来看，DCV的“原罪”在于股骨颈。股骨颈发育不全或钙化障碍导致股骨颈负载重力的能力越来越差，随着患者年龄的增长，股骨颈逐渐无法负载患者自身重量，造成股骨头或脱位或畸形，股骨颈或缺如或骨折，当患者最终就诊时，往往已经是继发了很严重的骨性关节炎，样子看上去已经和其它髋部先天畸形疾病难以辨别。

图11DCV

髋内翻畸形行X线检查可确诊，X线检查一般表现为：颈干角减小、股骨颈内侧与股骨头接壤处可见1个三角形骨块，该三角骨块密度减低，呈倒“V”形，为一骨质发育不良区，其边缘与周围骨质有明显的界限，内侧界为股骨头的骺线，外侧界为X线透亮增加的发育异常区域，随着年龄的增长和体质量增加，局部薄弱的透亮带更加增宽与变直，髋内翻愈加严重。晚期病例的股骨头变得扭曲，呈椭圆形，髋臼变浅，颈干角可达90°。HE角（Hilgenreiner’sepiphysealangle，HEA)，即双髋Y形软骨的Hilgenriener、线与股骨上干骺端骺板线的夹角，正常为25°左右，髋内翻时25°，连续测量HE角，可了解髋内翻进展程度并决定是否需要手术矫形以及矫正多少才能防止畸形复发。

髋内翻畸形X线特征性表现可总结为：

??骺板近侧有一透明带；

??骺板与干骺端下方形成1个三角形骨块；

??骨骺闭合成形成手杖畸形。

图12A颈干角减小；B头小且扁平；C骺板变垂直；D短颈；

E被“V”形透亮区包围的三角形，所以咱们再看文章开头的那张片子，是不是会似曾相识：

图2答案：DCV

让我们再看几例典型的DCV找找感觉：

图13DCV

图14DCV

图15DCV

图16DCV

三

扁平髋（Perthes病）

Perthes病是发生于儿童股骨头的自限性自愈性、非系统性疾病。以4-8岁儿童多见，男女发病率为4:1，多为单侧发病。Perthes病是一种儿童期开始发生的股骨头骨骺坏死病症。最早于年由Legg（美国）、Calve（法国）和Perthes（德国）相继发现并描述。临床上主要表现跛行，患侧髋关节疼痛和活动受限；X线征为股骨头囊性变，碎裂，塌陷，最后可导致扁平髋畸形。其发病机制至今尚未明了。但Perthes病的股骨头颈骨内压增高和静脉回流障碍是其发病机制的关键。

尽管病因尚未明了，但目前临床认为最初是股骨头的缺血坏死，随后导致了股骨头骨骺骨化中心受到暂时性抑制，而被滑液营养的关节面深层软骨继续生长，因此出现了小的骨化核和大的软骨面，骨修复从周围向中心扩展，形成了原始编织骨，作用在股骨头上的剪刀力加上骨吸收可导致软骨下区的原始编织骨发生软骨下骨折，软骨下骨折逐渐被吸收并由血管性纤维组织代替，再被原始编织骨沉着，称之为“生物性塑形”，所以它不柔软，而是股骨头逐步塑成正常骨或根据应力而改变形状。

扁平髋的病理变化表现为三个阶段：

第一期以骨坏死为特征，主要是从骺板向软骨进展，股骨头骨化，钙化停止，而受关节滑液滋养的软骨则继续生长，表现为X线片上股骨头骨化核变小，关节间隙增宽。

第二期为坏死骨吸收，血管结缔组织爬行替代，这个过程约持续1-3年。

第三期，成骨伴新骨形成、修复、愈合，股骨头重新塑形，可能出现扁平髋畸形。

坏死的软骨塌陷导致股骨头高度变低，开始骨吸收、再生和修复的过程，股骨头受累以前外侧部分为主。坏死和修复可以存在于Perthes病的不同时期，也可编织出现在同一时期。

图17Catterall分型

因此，从扁平髋的病理过程来看，扁平髋的“原罪”在于股骨头。不论是幼年创伤、内分泌失调、凝血功能异常或者股骨头间歇性供血不足等何种原因引起的股骨头坏死，最终股骨头在坏死-修复-坏死的反复重塑下，股骨头变成了“蘑菇头”样。股骨头失去了圆润的外形，受力自然无法平衡，与髋臼的磨损便日益增大，最终继发成为严重的骨性关节炎。

让我们再看一次文章开头的片子：

图3答案：扁平髋

让我再多看一些类似的蘑菇头：

图18扁平髋

图19扁平髋

图20扁平髋

DDH、DCV、扁平髋之所以在临床上那么难以区分，让无数关节科医生争论的不可开交，是因为患者进入诊室寻求治疗时往往都已经是疾病的终末期，所有的疾病线索都已经隐藏在严重的骨性关节炎之下，而此时的医生，因为解决方案都归于THA，所以很少有医生愿意深究其背后的“原罪”，但真相往往只有一个！

图21柯南

猜髋部畸形来源于哪里，就像猜三仙归洞，明白其所以然，才不会受骗，不要所有的髋部畸形都以一个DDH以偏概全。

??畸形来源于髋臼。髋臼表浅，股骨头和股骨颈的病变继发于股骨头脱位，股骨髓腔细而窄，双下肢不等长，很可能是DDH。

??畸形来源于股骨颈。股骨颈成拐杖样改变，颈干角变小，股骨大转子上移明显，股骨头继发骨性关节炎，很可能是DCV。

??畸形来源于股骨头。股骨头变扁平成“蘑菇头”状，扁而大的股骨头造成头臼磨损，很可能是Perthes病。

当然，诊断疾病不能光从X光片出发，还要结合患者的年龄、性别、创伤病史。必要的查体和CT、MRI等辅助手段也能帮助医生识破三仙归洞的戏法。

图22陈冠希（左）和赵本山（右）

参考文献

1.林斌.先天性髋关节脱位的诊断与治疗[J].现代实用医学,,21(3):-.

2.阿布力孜.吐尔送,曹力.发育性髋内翻的手术治疗新进展[J].新疆医科大学学报,,35(8):-.

3.官建中,周建生.Perthes病研究进展[J].蚌埠医学院学报,,32(1):-.

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