医院订阅哦！医院超声诊断科副主任医师副教授陈彦综述，夏宇审校肾脏囊性疾病包括髓质海绵肾、多囊性肾发育不良、常染色体隐性遗传多囊肾、常染色体显性遗传多囊肾、单纯性肾囊肿、获得性肾囊肿。根据发病原因，肾脏囊性疾病可分为先天发育性,遗传性及后天获得性三类。先天发育性髓质海绵肾（MedullarySpongeKidney,MSK）MSK是一种肾脏先天性发育异常，其特征为肾髓质扩张的集合管和锥体部的乳头管呈海绵状多孔表现和肾乳头或肾髓质中的小结石形成。患者多无症状，可伴有血尿，尿路感染或肾结石症等表现。病理学基础髓质海绵肾又称髓质肾小管扩张症，年Cacchi和Ricci根据病变在肾剖面锥体成多孔状或海绵状结构特征，将其命名为髓质海绵肾。发病率约为1/～1/，男性与女性之比大约为2.5：1，多见于中年患者，儿童少见。

肾乳头管进入肾小盏部位有类似括约肌的作用，此结构肥厚、过紧，致乳头管和集合管梗阻出现小囊状扩张。解剖异常引起局部尿液滞留而使尿盐沉积在囊状扩张的集合管或乳头管内，当合并感染和出血时促进结石形成。病变通常累及双侧肾脏，也可见一侧或呈节段性病变。约50％的MSK患者可并发肾性高尿钙。本病在出生时即存在，通常无症状，多在成年体检时偶然发现,或在40～50岁时因发生结石或感染等并发症时才被发现。临床上的主要表现为反复尿路感染、肾结石。

超声表现

虽然目前髓质海绵肾的确诊主要靠静脉肾盂造影，但常规超声筛查对于该病的早期发现及诊断仍具有重要意义。

海绵肾的超声表现为肾锥体呈一致的高回声区，呈放射状排列，无明显囊腔回声显示。当病变局限在少数几个锥体时，需与肾错构瘤、肾结核、肾钙质沉着症及肾结石及肾内钙化灶相鉴别。肾错构瘤多表现为边界清楚的团状高回声，一般不累及肾锥体；肾结核多有结核中毒症状，超声表现为肾脏体积增大、包膜隆突不平，肾实质内有边缘不规则的欠清晰无回声区，或肾内可见不规则团块状或斑块状、后方有明显声影；肾钙质沉着症多发生于原发性甲状旁腺功能亢进症，声像图表现为肾锥体回声增强；肾结石表现为肾内显示点状或团状强回声、强回声后方多伴声影；肾内钙化灶多位于肾皮质或肾包膜下。多囊性肾发育不良(MulticysticDysplasticKidney，MCDK)

MCDK是一种临床较少见的肾脏先天发育异常,是胎儿早期输尿管梗阻的最严重后果，无明显家族遗传性。其多囊表现在超声上常被误诊为多囊肾。

产前常规超声检查常在妊娠28周左右有阳性发现,发病率为1/～。76％的患者为单侧肾脏多囊性肾发育不良，24％的患者为双侧。

当病变累及单侧肾脏时男性发病率高于女性，而当病变累及双侧肾脏时女性发病率较男性高两倍。单侧病变预后较好，双侧病变预后较差,双侧病变患者多于生后数天内死于肾功能衰竭或呼吸功能不全。

病理学基础

肾集合管异常增宽,呈囊性改变。患肾失去正常形态,肾脏为不规则的分叶状囊肿所替代。囊肿的大小及数目不等,常伴有输尿管畸形、缺如,实性索条,中段闭锁等,可累及重复肾的一部分或马蹄肾的一部分。囊肿间的组织含有正常的肾小球、近球肾小管或其初级形态,结缔组织以及软骨灶。对侧肾可有代偿性肥大以及肾盂输尿管连接部狭窄所致肾积水。

超声表现MCDK可分为三种形式:经典型肾脏内充满大小不等、形态不同的囊肿,其间可见发育不良、变薄的肾实质。肾盂积水型除经典型表现外,其特征是集合系统呈囊状扩张,边界尚清,其周被囊肿结构包绕。实性囊肿型这种类型极为罕见,其特征是超声不能辨认的微小囊肿充满整个肾脏,声像图上仅表现为肾脏轻度增大、回声稍强。

经典型病变最常见:早期表现为患肾体积增大。随着疾病进展,肾脏内可见多个大小不等,互不相通的无回声囊性结构。随病程进展，肾脏形态失常，肾窦结构消失；最终患肾缩小甚至消失，功能丧失。

当病变累及双侧时,产前超声表现为:双肾区巨大肿物；膀胱空虚；羊水过少；常合并肠管扩张，有时可见唇、腭裂。

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