导　语

在门诊上，经常会有一些中老年女性以“髋部疼痛”作为主要症状前来就诊，他们的年龄多介于50-60岁，髋部查体显示髋部存在病变，很多患者担心自己得了“股骨头坏死”，而在经过详细的检查和阅读髋部的X线片后，可以发现其特同一侧的髋臼对股骨头的覆盖面积较正常人少，这是一种怎样的疾病？为什么会出现这种现象？应该如何治疗？

上文提到的这种病理现象，是一种典型的先天性髋关节发育不良（developmentaldysplasiaofthehip,DDH）合并有骨性关节炎。其主要表现为病变一侧的髋关节解剖结构异常导致髋臼对股骨头的覆盖减少，髋臼和股骨头的匹配度下降，造成髋关节生物力学长期异常，逐渐导致股骨头半脱位、关节负重区软骨退变及股骨头局灶性坏死，最终将发展为继发性髋关节骨关节炎，从而引起严重的髋关节功能障碍。因此，DDH又可以叫作“发育性髋关节脱位”。

一、什么是先天性髋关节发育不良？

先天性髋关节发育不良是一种具有明确家族遗传倾向的疾病，是儿童骨科最常见的髋关节疾病之一，发病率在1‰左右，女孩的发病率是男孩的6倍左右。对于部分髋关节发育不良的患者，儿童时可仅仅表现为髋臼的覆盖不好，无明显不适及跛行，所以在幼儿时期未行系统诊疗。随着年龄的增加和生活方式的改变，当患者年龄到了40～50岁左右，就会出现髋部疼痛，随着时间呈现明显加重的趋势，逐渐出现髋关节的活动功能受限。如果长期从事重体力劳动、肥胖等患者则髋部出现疼痛症状的年龄越早。这是因为股骨头的覆盖较正常人少，身体的重量集中在部分股骨头上，导致股骨头的压力增加，髋臼周围软骨加速退化，从而引起髋关节骨性关节炎。

二、如何在早期筛查诊断“先髋”？

正因为“先髋”是一种先天性的遗传性疾病，因此从婴幼儿期就开始筛查最有意义。导致“先髋”的危险因素有很多，最有参考价值的是：女孩、头胎、多胎、有家族史者、胎位不正者、有足部跖内收畸形或肌性斜颈者。

另外，有两个简单的体格检查方法也可以快速诊断“先髋”。一是观察婴幼儿的臀纹是否对称，如果臀纹不对称，提示患侧肢体的髋关节存在脱位，当然不是所有的臀纹不对称（如皮纹深浅、长短、数量不同）都是“先髋”，但是，如果有明显的臀纹不对称，就提示“先髋”的高度风险。二是Galeazzi征。使患儿仰卧，双髋双膝各屈曲90°时，因髋脱位使患侧大腿短缩，所以患侧膝关节低于健侧膝关节，即Galeazzi征阳性（该体征只适用于单侧患者，不适用于双侧）。

除了体格检查之外，还可以借助影像学手段明确诊断。最常用的方法有超声检查、X线检查、CT检查和MRI检查等。超声检查最广泛的是Graf法，即通过测量α角和β角。超声筛查的特异性和敏感性均较高，可以动态观察，且没有。X线检查更适用于6个月以上患儿，DDH患者可表现为髋臼指数增大，沈通氏线中断，正常股骨头骨化中心移位等病理征象。

三、“先髋“患者应该如何治疗？

对DDH治疗的目标是获得髋关节的同心圆复位，只有这样才能为股骨头和髋臼发育提供好的条件，同时要防止股骨头缺血坏死。根据患者的年龄和病变的严重程度不同，治疗方法也不相同。越早治疗，效果越好，反之，随着年龄和治疗复杂性增加，发生股骨头缺血坏死等并发症的风险就越大，患者将来可能发展为髋关节退行性改变和骨性关节炎。

新生儿和小于6个月患儿

诊断最好在新生儿期做出，一经发现立即治疗。最常用Pavlik连衣挽具治疗，对于Ortolani征阳性的髋关节恢复率达95%。治疗前3周要每周复查检查Pavlik连衣挽具穿戴后的情况，并做超声检查，如果髋关节复位且稳定则延长复查时间，直至超声检查正常。如果Pavlik连衣挽具治疗3周仍然没有复位则治疗失败，需要改用其他治疗方法。

6月龄到18月龄患儿

　年龄段患儿，应当通过闭合复位或切开复位进行治疗，并将其作为首选治疗方式，对于髋臼发育不良者可以采用支具治疗。闭合复位术中关节造影显示复位满意且稳定，则给予石膏固定，要求髋关节屈曲在～°，外展不能超过60°；如果闭合复位不满意或不稳定，则需要做髋关节切开复位，一般做单纯髋关节切开复位加人类位石膏固定；石膏固定后在手术室透视了解髋关节复位情况。

18月龄到8岁患儿 　　大于18月龄的DDH患儿髋臼发育潜力很差，在做髋关节切开复位的同时多数需要做骨盆截骨术，4岁内的DDH患儿可以选择Salter、Pemberton、Dega等骨盆截骨，对于脱位高、复位后关节压力大、前倾角和颈干角大的患儿需要同时做股骨近端的短缩、去旋转和内翻截骨。对于大于4岁的患儿在做上述手术同时，对于手术后再次脱位等复杂情况，也可以进行骨盆三联截骨手术。

成年DDH患者伴发继发性骨性关节炎

对于成年的年轻DDH患者继发骨性关节炎，但关节磨损不大，可以通过髋臼周围截骨增加髋臼包容。而全髋关节置换术是治疗DDH继发严重骨性关节炎的首选方法，但治疗效果受DDH病变程度的影响。

不同DDH患者髋关节解剖结构差异较大，需针对个体采用合适的治疗策略才能达到良好疗效；同时，由于DDH患者髋关节解剖结构的改变及关节周围软组织的挛缩和平衡失调，致使手术较常规的关节置换难度明显增大，且并发症多，手术处理不当易影响术后的疗效。

专家提示：

如果家族中有亲人发现有髋关节发育不良，建议您做髋部的X线片检查以明确有无疾病遗传，做好预防，保护好您的髋关节。如果确实有髋臼发育不良，那就要适当做好预防措施，避免剧烈运动和挑重物、控制体重等，以免进一步加重。

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