大部分复杂型先天性心脏病患儿在术前即存在大脑发育障碍、大脑成熟延迟甚至大脑损伤等神经结构和功能的异常。

先天性心脏病是最普遍的生育缺陷,这种孩子不仅心脏有功能障碍,也容易出现行为、思维和学习等中枢神经系统功能异常。

过去严重先天性心脏病患儿存活率比较低,先天性心脏病神经损伤的问题相对不突出。随着先天性心脏病治疗手段和治疗技术的提高,先天性心脏病患儿生存率明显提高,先天性心脏病中枢神经系统损伤问题才日益突出。神经系统损伤一旦造成,多不可逆,因此这一问题越来越受到新生儿科临床的重视。

过去对先天性心脏病导致的大脑损伤的细胞基础一直不是非常明确。最近来自美国华盛顿大学的一项研究发现,脑组织缺氧导致的神经干细胞数量和功能下降可能是先天性心脏病导致的大脑损伤的关键原因,这一发现给预防和治疗该疾病提供了重要思路。

医院儿童神经病学家CaitlinRollins认为结果非常令人激动,对理解这种脑损伤发生的分子和细胞机制提供了思路,她说将来给孕妇使用药物或许可以阻断这一病变过程。

先天性心脏病由于心脏功能不足,造成氧气向大脑的运输效率下降,氧气无法满足胎儿大脑的基本需要就会造成大脑缺氧。脑缺氧是脑损伤的基本原因,以至于在三月胎龄胎儿就可以用MRI发现大脑异常,心脏异常可在三月胎龄胎儿用常规超声检查发现。但是一直到最近,科学家仍然不清楚胎儿大脑发育障碍的内在细胞学基础。

低氧是造成人类先天性心脏病大脑损伤的原因不难理解。

活性氧在人类许多疾病例如脑卒中、心肌梗死、糖尿病、动脉粥样硬化等疾病的病理生理中起了重要的作用,活性氧包括以氧自由基形式存在和非活性氧自由基形式存在的两大类物质,其中氧自由基又包括羟自由基、超氧阴离子、一氧化氮、亚硝酸阴离子等。

在生理情况下,活性氧在体内不断产生,也不断被及时清除,维持动态的平衡,但是在缺血、炎症等病理情况下,机体将产生大量的活性氧且不能及时被清除,其中羟自由基和亚硝酸阴离子的毒性最强,一氧化氮、超氧阴离子和过氧化氢等毒性相对较弱,且具有重要的信号转导作用,在过去的抗氧化治疗中,使用还原性过强的药物可能引起体内氧化-还原状态失去平衡,推测这是抗氧化治疗效果不好的原因。

缺血/再灌注损伤在临床上非常常见,脑缺血或脑出血的病理生理机制非常复杂,而羟自由基和亚硝酸阴离子等氧自由基是导致缺血/再灌注损伤的最主要的因素。氢气对组织器官缺血/再灌注损伤具有明确的保护作用,另外,氢气能显著降低缺血/再灌注组织的丙二醛水平和髓过氧化物酶活性,还能抑制细胞凋亡。氢气能同时作用于氧化应激、中性粒细胞浸润、细胞凋亡、炎性介质等缺血/再灌注损伤的多个环节,因此能显著减轻缺血/再灌注损伤所致的组织器官损伤。

国内学者孙学军等研究显示呼吸氢气对新生儿窒息导致的缺血缺氧性脑损伤具有理想的治疗作用。国内外还有研究人员先后报道氢气呼吸和注射氢气生理盐水对脑出血和蛛网膜下腔出血引起的早期脑损伤、神经细胞坏死、脑水肿和血管痉挛等具有理想的治疗作用,提示氢气在脑血管疾病治疗中的应用价值,但是正式用于临床仍然还需要深入的研究。

到目前为止,研究人员使用多种实验动物模型和临床病例观察,确定了氢气可以治疗许多疾病,氢气最重要的效应是对氧化应激相关疾病有很好的治疗效果,例如新生儿脑缺氧、帕金森病等,最近也用利用氢气治疗糖尿病、动脉粥样硬化、高血压病、肿瘤等人类重大疾病的研究报道。

总之,氢气治疗有希望,但仍需要继续研究。

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