原文：

BilateralRib-BasedDistractiontothePelvisfortheManagementof

CongenitalGibbusDeformityintheGrowingChildWithMyelodysplasia

原著：JohnT.Smith

华文彬（翻译）杨操（审校）

华中科技大学同医院骨科，，武汉

摘要

背景：对于生长期儿童，合并脊髓发育不良的先天性驼背畸形是一个治疗难题，常合并皮肤破裂和慢性感染。手术方案包括后凸椎体切除术、皮瓣覆盖，而早期脊柱融合术后并发症发生率高且最终脊柱生长发育停止形成短躯干。本文的目的在于描述本组病例应用肋骨-骨盆撑开，而不是椎体截骨及脊柱融合术治疗该类畸形的早期临床疗效。

方法：本研究为伦理委员会（IRB）批准的单个手术医师的病例系列的回顾性研究，本组全部病例采取肋骨-骨盆撑开治疗先天性驼背畸形。共4例患者（男性2例，女性2例），平均年龄20月（16-25月）。诊断分别为脊髓脊膜膨出（2例），先天性后凸畸形（1例）和先天性侧后凸畸形（1例）。所有患者均采用纵行可撑开型人工钛肋（verticalexpandableprosthetictitaniumrib,VEPTR）行双侧肋骨-骨盆撑开。

结果：术前平均后凸°（°-°），术后平均后凸52°（36°-80°）。术后平均随访时间66月（48-84月）。共发生10例并发症，包括脑脊液漏，肋骨钩移位，术后感染（通过冲洗、清创及静脉抗生素治疗）。1例患者在术前埋植皮肤扩张器以便于术后皮肤覆盖。无一例患者需要采取椎体切除实现畸形矫正。无患者再次发生残留后凸畸形处皮肤破裂。

讨论：该微创技术能够有效矫正生长期儿童驼背畸形，且不必早期进行全椎体切除及脊柱融合术。我们的经验是在早期驼背畸形较柔韧时，且畸形处皮肤破裂前进行干预。这些早期随访结果令人满意，但是尚需进一步长期随访以确认该手术技术与传统治疗方式相比的优势。

证据等级：IV级

关键词

驼背，肋骨撑开，脊髓发育不良，脊髓脊膜膨出，后凸畸形，侧后凸畸形，VEPTR

前言

对于合并脊髓发育不良的驼背畸形患者，驼背畸形的治疗也许是治疗的最大难题。文献报道8%-21%的脊髓发育不良患者伴有脊柱后凸畸形，且驼背畸形通常为上腰椎或胸腰段畸形[1-3]。脊柱畸形的顶椎通常位于腰椎中段或上段[3,4]。根据Banta和Hamada系统，驼背畸形分为三种类型，包括柔韧麻痹型、先天僵硬型和侧后凸畸形[5]。有学者报道柔韧僵硬型后凸畸形具有轻度的C形后凸，且后凸进展速度约为3°/年。先天僵硬型后凸畸形是最常见的类型，通常合并椎体畸形和顶椎角状后凸，出生时畸形度数大且进展速度快，约8.3°/年。侧后凸畸形的进展速度约为6.8°/年[5]。

僵硬型后凸畸形的治疗包括多种方法。保守治疗，主要是改良轮椅和支具治疗，无显著效果[6-9]。支具不仅不能预防畸形的进展，还可能增加皮肤破裂的风险。因此手术是推荐的治疗选择。年Sharrard率先提出（后凸）椎体切除和脊柱融合治疗先天性驼背畸形[10]，该手术方式目前已经成为驼背畸形的标准手术方式[3-7,11-21]。尽管椎体切除的概念已经被广泛接受，由于手术耗时长、椎体切除脊柱融合的范围大以及缺乏理想的内固定类型等，尚无标准的治疗推荐。目前该方面大多数研究均着眼于应用不同手术技术、不同类型的内固定，实现畸形的矫正和脊柱融合。

年，Campbel等[22]率先提出纵行可撑开型人工钛肋（VerticalExpandableProstheticTitaniumRib,VEPTR）治疗胸廓发育不良综合征（ThoracicInsufficiencySyndrome,TIS）合并肋骨融合及先天性脊柱侧凸。此后，VEPTR的应用日益广泛，包括无融合肋骨的进展型脊柱侧凸[23]、幼童神经肌肉型脊柱侧凸[24]以及其他类型的脊柱侧凸[25]。年，Smith[26]率先提出应用双侧肋骨-骨盆VEPTR撑开技术治疗先天性驼背畸形。本文的目的在于报道4例驼背畸形患者应用VEPTR治疗的中期随访结果。

方法

本研究为经伦理委员会（IRB）批准的单个手术医师的病例系列的回顾性研究，本组全部病例采取肋骨-骨盆撑开治疗先天性驼背畸形。共4例患者（男性2例，女性2例），平均年龄20月（16-25月）。诊断分别为脊髓脊膜膨出（2例），先天性后凸畸形（1例）和先天性侧后凸畸形（1例）。所有患者均行双侧肋骨-骨盆VEPTR撑开，且每隔6个月延长一次。

年，Smith[23]首先提出VEPTR技术用于双侧肋骨-骨盆重建的初步研究，并于年发表一篇病例报道[26]。该技术采用小切口将VEPTR装置植入，周期性撑开以治疗各种小儿脊柱畸形，同时保留患儿脊柱生长潜能。本研究的手术指证为任何合并脊髓发育不良且能够植入VEPTR装置（通常1岁以上）的儿童驼背畸形。手术切口为髂骨近端背部侧方切口，避开正中不良皮肤。切口的位置要与植入VEPTR装置前埋植皮肤扩张器位置保持一致。近端肋骨钩植入点通常远离中线皮肤。我们目前更倾向于选择二代VEPTR装置，其具有半径mm的曲度，近端为长棒、远端为可撑开棒。内植物的初次撑开需要缓慢完成，其能够实现驼背畸形的显著改善。由于撑开的机械轴是朝向驼背畸形的前方和侧方，并不需要悬臂操纵。无患者在初次手术植入VEPTR时切除驼背畸形椎体。无患者进行脊髓栓系松解。VEPTR植入术后仍可进行MRI检查，但是存在显著的图像伪影。用于VEPTR周期性撑开的切口应位于植入装置的侧方而不是中线。我们唯一一例脑脊液漏患者就是由于术中采取中线切口扩张植入双侧装置，而硬膜囊实际上位于皮下。

表病例资料总结

患者1

患者2

患者3

患者4

神经功能水平

T11

T10

L4

T6

性别

女

男

男

女

植入VEPTR年龄

2岁

15月

18月

10岁

诊断

脊髓脊膜膨出；驼背畸形

脊髓脊膜膨出；驼背畸形

脊髓脊膜膨出；驼背畸形

脊髓脊膜膨出

随访时间

8年

5年

7年

6年

手术次数

16

12

17

4

并发症

2例感染，2例移位

2例感染/伤口裂开

2例内固定移位，1例脑脊液漏

1例伤口裂开

内固定术前驼背度数

85

术后驼背度数

57

67

55

54

末次随访驼背度数

0

60

60

20

是否已最终融合

是；9岁

否

否

是；16岁

内固定前T1-S1高度（cm）

17.29

13.3

14.7

28.55

内固定后T1-S1高度（cm）

19.05

15.01

19.6

27.98

末次随访T1-S1高度（cm）

26.45

16.71

26.08

28.23

结果

本组病例四例患者的临床数据见表。其中3例神经功能达到下胸椎水平，可在轮椅上活动，另一例患者神经功能达L4水平，可主动活动。4号患者是本组最早采用VEPTR的患者，于10岁时初次手术植入VEPTR，术前平均后凸畸形为°（°-°），术后平均后凸52°（36°-80°）。平均随访时间66月（48-84月）。并发症共10例，包括脑脊液漏1例（发生于VEPTR撑开过程中），肋骨钩移位4例，术后感染（通过冲洗、清创及静脉抗生素治疗）5例。1例患者在术前埋植皮肤扩张器以便于术后皮肤覆盖。无一例患者需要采取椎体切除实现畸形矫正。1例患者曾发生残留后凸畸形处皮肤破裂，最终于9岁时行后凸椎体切除及脊柱融合术。

病例

患者1为25月女性患儿，伴脊髓发育不良病史，就诊于脊柱裂临床专科，检查发现下腰椎严重驼背畸形。患儿于出生时行脊髓脊膜膨出封闭及脑脊液分流术；6月时驼背畸形处皮肤破裂，需要皮瓣覆盖及部分椎体切除；尽管经过治疗，患儿仍多次出现后凸顶椎处皮肤破裂。临床体检可见患者畸形僵硬，下肢迟缓性麻痹。

患儿24个月时X线检查结果如图1所示。腰椎后凸°，顶椎区合并3cm长皮肤破口，遂于双侧分别埋植皮肤扩张器，扩张6周后再行VEPTR植入，VEPTR植于双侧第4肋骨和髂骨之间，经过后凸畸形部位（图2A,B），同时取出皮肤扩张器并关闭皮肤缺损区域（无困难）。每隔6周行VEPTR撑开一次，于3-8岁期间更换VEPTR装置一次，并继续每隔6周行VEPTR撑开一次。患儿最近一次影像资料为其9岁时，如图3A,B。患者于9岁时再次发现驼背畸形处皮肤破裂，遂决定切除后凸畸形椎体及脊柱融合术。手术方式为标准后凸椎体切除、多节段截骨及后路内固定融合至髂骨（图4A,B）。最终，患者实现满意的坐位平衡且在轮椅上活动自如。

患者2出生时即发现严重驼背畸形，合并脊髓发育不良、脑积水、呼吸窘迫且需要行气管切开术。患儿行神经外科手术关闭脊髓，驼背畸形处部分椎体切除。患儿于新生儿期间幸运存活，出生18月时影像资料如图5所示，此时手术植入双侧VEPTR行肋骨-骨盆撑开（图6）。其初次手术植入内固定后发生急性伤口感染，行抗生素治疗、手术病灶清除并保留VEPTR装置。随后患儿成功脱离呼吸机并不再需要气管插管。最近一次随访（VEPTR植入48月）时患儿能够依靠轮椅活动且呼吸稳定（图7）。

图月龄女性患儿，出生时即发现脊髓发育不良，严重驼背畸形.

图2初次VEPTR植入术后，双侧第4肋骨至骨盆撑开（A）AP位片（B）侧位片.图3（A）9岁时AP位片，最终融合术前（B）9岁时侧位片.图4（A）最终融合术后AP位片（B）最终驼背畸形椎体切除脊柱融合术后侧位片.图5患者2侧位片，出生时即发现严重驼背畸形，合并脑积水、呼吸窘迫且需要行气管切开术图6（A）患儿18月时初次植入VEPTR前AP位片（B）初次植入VEPTR后侧位片（C）初次植入VEPTR后AP位片.图7（A）初次植入VEPTR后随访4年侧位片；（B）初次植入VEPTR后随访4年AP位片.

讨论

大量文献证实先天性后凸畸形通常于幼儿期快速进展[1-3,5,9,27]。严重驼背畸形的患儿通常在出生时即表现为特征性屈曲后凸体位，且合并多种其他问题。随着时间进展及生长发育，其重心向前移位，落于骶骨后方，骨盆水平位[1-3]。由于双手缺乏支撑，双手协同活动困难。除了坐位失平衡，严重驼背畸形患者通常不能平卧。压力及张力作用于后凸处无知觉皮肤容易导致皮肤破损及严重溃疡，甚至反复感染[13,28]。躯干的进一步屈曲会挤压腹腔内容物，使得腹内压增高，横隔上抬。呼吸肌功能不全，通常为继发性胸廓发育不良综合征，容易引起呼吸功能障碍[3,9,29]。由于屈曲体位影响输尿管内尿液引流，可能影响泌尿功能，甚至需要进行导尿术[1,3,8,30]。

驼背畸形的处理仍然充满挑战。除了手术技术以外，大多数学者认为畸形程度越严重，并发症发生率越高。文献已报道无数并发症，包括内固定失败和畸形进展[3,6,8,11,13,15,19,31,32]，感染[6,8,18,21,32,33]，伤口延迟愈合[4,6,8,16,21,32]，失血过多[8,11,13,21,27]，急性脑积水[11,18,21]（必须行脑脊液分流术），脑脊液漏[6,18]，急性呼吸窘迫综合征[32]，脑膜炎[32]，尿道感染[8,32,33]，肺炎[13]甚至死亡[8,11,15,19,31]等。术后长期石膏或支具固定会增加病理性股骨骨折的发生率[13,32]。由于曲轴现象以及成年后严重的躯干短缩，具有脊柱生长潜能的年幼患儿行脊柱内固定及脊柱融合术仍是一个难题[11]。

据我们所知，尚无应用VEPTR装置治疗合并脊髓脊膜膨出的驼背畸形的文献资料。本组病例共4例可作为我们采用肋骨-骨盆撑开对驼背畸形早期治疗的推荐依据。驼背畸形患儿的脊柱僵硬度是我们的主要顾虑，然而我们发现年幼患儿脊柱柔韧度异常好，因此我们倾向于早期干预，最好在患儿能够坐立前进行手术。由于术后患者的重心落于坐骨而不是骶骨，该技术能使得患者保持更正常的坐姿。术后不仅驼背畸形能够得到很好的控制，内固定的定期延长能够保证脊柱的连续生长。最终所有患儿术后能够避免畸形顶椎区皮肤再次破裂。本文报道内容仅为初步随访结果，最终结果尚待患儿生长发育终止并完成最后一次手术后进行评判。

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