发育性髋关节发育不良（DDH）又称发育性髋关节脱位，是较常见的先天性畸形，股骨头在关节囊内丧失其与髋臼的正常关系，以致在出生前及出生后不能正常发育。DDH包括髋关节脱位、半脱位和髋臼发育不良。

一般认为遗传和原发性胚质缺陷对发病可能起重要作用。胎儿的髋关节开始是间质性软骨形成的裂隙，先呈深凹圆形，然后逐渐变浅，呈半圆形。出生时，髂骨、坐骨及耻骨仅部分融合，髋臼窝极浅，所以分娩时胎儿髋关节有很大的活动幅度，以使胎儿容易通过产道。因此，胎儿在出生前后这段时间内，最容易发生髋关节脱位。若胎儿下肢置于伸直内收位，则股骨头不易置于髋臼的深处，极易脱位。

1.新生儿和婴儿期的表现

（1）关节活动障碍患肢常呈屈曲状，活动较健侧差，蹬踩力量位于另一侧。髋关节外展受限。

（2）患肢短缩患侧股骨头向后上方脱位，常见相应的下肢短缩。

（3）皮纹及会阴部的变化臀部及大腿内侧皮肤皱褶不对称，患侧皮纹较健侧深陷，数目增加。女婴大阴唇不对称，会阴部加宽。

2.幼儿期的表现

（1）一侧脱位时表现为跛行；双侧脱位时则表现为“鸭步”，患儿臀部明显后突，腰前凸增大。

（2）患肢短缩畸形除短缩外，同时有内收畸形。

3.分类

（1）根据股骨头与髋臼的关系分类一般可将其分为以下3种类型。

①先天性发育不良股骨头仅略向外移，Shenton线基本正常，但CE角可减小，髋臼变浅，Dunn称此为先天性髋关节脱位Ⅰ级。

②先天性半脱位股骨头向外上方移位，但仍与髋臼的外侧部分形成关节，Shenton线不连续，CE角小于20°，髋臼变浅，属Dunn分类Ⅱ级。

③先天性完全脱位股骨头完全在真性髋臼以外，与髂骨的外侧面形成关节，逐渐形成假髋臼，原关节囊则嵌夹于股骨头与髂骨之间，属Dunn分类Ⅲ级。

※Shenton线正常时，闭孔上缘弧形线与股骨颈内侧弧形线相连形成一条连续的弧线，髋关节脱位时此线中断。

※CE角(Wibergcentral-edgeangleCE角):即股骨头中心点的垂线与髋臼外侧边缘的夹角。年Wiberg首先采用测量CE角的方法评价股骨头与髋臼的关系,认为CE角正常25°，如20°具有病理意义。年Fredrnsborg对CE角的测量统计，正常范围为25°~51°，平均为38°。

（2）根据脱位的程度分类分为以下4度：

①Ⅰ度脱位股骨头骺核位于Y线以下、髋臼外上缘垂线之外。

②Ⅱ度脱位股骨头骺核位于Y线与Y线的臼上缘平行线之间。

③Ⅲ度脱位股骨头骺核位于臼上缘平行线高度。

④Ⅳ度脱位股骨头骺核位于臼上缘平行线以上，并有假臼形成。

4手法检查：

1.Ortolani试验和Barlow试验

适用于自出生至3个月之间的先天性髋关节脱位，Ortolani的方法是将患儿两膝和两髋屈至90°，检查者将拇指放在患儿大腿内侧，示指、中指则放在大转子处，将大腿逐渐外展、外旋。如有脱位，可感到股骨头嵌于髋臼缘而产生轻微的外展阻力。然后，以示指、中指往上抬起大转子，拇指可感到股骨头滑入髋臼内时的弹动，即为Ortolani试验阳性。Barlow试验与Ortolani试验操作相反，检查者使患儿大腿被动内收、内旋，并将拇指向外上方推压股骨大转子，可再次感到一次弹动。

2.Allis征（Galezzi征）

使新生儿平卧，屈膝85°～90°，两腿并拢，双足跟对齐，如有本病，可见两膝高低不等。这是患侧股骨上移所致。

3.套叠试验

使患儿平卧，患侧髋膝关节各屈曲90°，检查者一手握住其股骨远端和膝关节，另一手压住其腹股沟，在提推患肢膝部时，如感到大转子随之上下活动，则为套叠试验阳性。

4.髋膝屈曲外展试验

使受检婴儿平卧，髋膝关节屈曲，检查者双手握住其膝部，拇指在膝部内侧，其余的四指在膝部外侧，正常的婴儿一般可外展80°左右，若仅外展50°～60°，则为阳性，只能外展40°～50°为强阳性。

5.Nelaton线

髂前上棘与坐骨结节连线正常时通过大转子顶点，称为Nelaton线，髋关节脱位时大转子在此线之上。

6.Trendelenburg试验

嘱小儿单腿站立，另一腿尽量屈髋、屈膝，使足离地。正常站立时对侧骨盆上升；髋关节脱位后，股骨头不能托住髋臼，臀中肌无力，使对侧骨盆下降，从背后观察尤为清楚，称为Trendelenburg试验阳性，是髋关节不稳定的体征。

治疗

本病的治疗原则是尽早诊断，及时治疗。出生后一旦确立先天性髋关节脱位的诊断，应立即开始治疗，可望获得一个功能接近正常的髋关节。治疗开始时的年龄越大，效果越差。